キノのまったりな日常

強皮症(SSC):中年以降の女性に多く、男女比１対７くらい、原因不明。ほとんどにレイノー症状（指や足の末端で動脈がれんしゅくしたり、血管が細くなるためチアノーゼになる）や関節痛が認められる。小血管病変、ソーセージ様浮腫（パンパンになると痛い、朝特に寒いとこわばる）皮膚硬化（つまみにくい）皮膚色素脱着（黒ずみ、しみ、白く色が抜ける）逆流性食道炎（特に夜は油ものを控え量を少なくする）胸やけや胸骨下部に痛みを感じるらしい、吸収不良症候群お腹の膨満感や下痢と便秘を繰り返す、肺病変は、間質性肺炎や肺線維症、肺高血圧症、心臓の不整脈、強皮症腎クリーゼなど内臓病変が予後を左右する。小基準、手関指の硬化、舌小帯が短くなる、指先陥没、両側下肺の繊維症、この４つのうち２つ以上で診断。大基準、手首より近い部分に皮膚硬化がある場合。レイノー症状とは、蒼白状態があってチアノーゼで紫色になり、その後紅潮、赤くなる。白から青になって、赤になるのが病的レイノー。抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼ１抗体陽性で、限局型強皮症。限局型全身性強皮症と限局皮膚型強皮症とは異なる。皮膚型は、レイノー症状の他、遠位部（肘、膝、鎖骨より先つまり顔などに硬化がない。それより近くに硬化があれば、びまん型。部分的におこってくる強皮症（ヘルモア）、線型、線状の強皮症もある。レイノー症状、皮膚潰瘍>プロスタグランジンＥ１製剤が良いとされてるが、効果はあまり期待できない（プロスタンディン軟膏）血流が悪いとなかなか治らない、潰瘍化するのも血流が悪いためと思われる。ニトログリセリン（本来狭心症の薬）を貼ると抹消循環不全が改善するそう。私は手足に貼り、新たな潰瘍が出来にくくなった。石灰沈着にワーファリンの少量福用が有効とか。腎クリーゼ、ＡＣ阻害薬（アンギオテンシン変換酵素を阻害する薬）が有効。消化器病変、Ｈ２受容体拮抗剤やプロトンポンプ阻害薬を使うこともある。肺高血圧、プロスタグランディン１２誘導体（商品名フローラン、ドルナー、プロサイリン）が有効、コレは血流改善（血栓予防）などで使われる。レイノー症状でドルナーを毎食後のんでる。ステロイドの使用は注意が必要。間質性肺炎や初期の皮膚硬化で使用することが多いが、腎臓を悪くする事がある（腎臓が悪くなっていないか注意が必要）初期を過ぎて皮膚硬化に使うと硬化が強くなる。ステロイドの使用で関節痛が改善された（少量の維持量で、良い状態を保ちたい）